Последняя декада февраля 2026 года ознаменовалась важным событием для отечественной неврологии - 20-21 февраля в конгресс-центре «Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. Павлова» после четырехлетнего перерыва состоялась научно-практическая конференция «XV Санкт-Петербургская школа нервно-мышечных заболеваний с международным участием имени профессора В.М. Казакова».
Организация и статус мероприятия
Традиционно, стартовав со второго десятилетия нынешнего века, «Школа миологии» носила высокоспециализированный «камерный» формат, собирая круг специалистов погруженных в одну из самых трудных областей неврологии, охватывающую пациентов с прогрессирующей нервно-мышечной патологией обремененной инвалидизирующим течением и не редко фатальным исходом.
В 2026 году существенно изменился состав организаторов школы, в который вошли Комитет по здравоохранению Санкт-Петербурга и Минздрав России, ведущие медицинские вузы, научно-исследовательские институты, крупнейшие лечебно-профилактические учреждения Санкт-Петербурга, профессиональные объединения и общественные организации, что обеспечило высокий статус научно-практического мероприятия. Существенно выросла аудитория врачебного сообщества, расширился круг клинических и диагностических вопросов, в решение которых вовлечены врачи неврологи, анестезиологи-реаниматологи, врачи лучевой, ультразвуковой и нейрофункциональной диагностики, специалисты медицинской реабилитации, клинические генетики, клинические фармакологи, терапевты и врачи общей практики стационарного и поликлинического звена.
Открытие и приветствия.
С приветственными словами к участникам обратились:
· Багненко Сергей Федорович, академик РАН, ректор Первого СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова;
· Сарана Андрей Михайлович, д.м.н., Председатель Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга;
· Вознюк Игорь Алексеевич, профессор, главный внештатный специалист-невролог Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга и СЗФО;
· Руденко Дмитрий Игоревич, профессор, начальник экспертного центра нервно-мышечных заболеваний и неврологии СПб ГБУЗ «ГМПБ №2»;
· Никитин Сергей Сергеевич, д.м.н., профессор, председатель «Российского общества нервно-мышечных болезней», главный редактор журнала «Нервно-мышечные болезни» (Москва).
В приветствиях была подчеркнута высокая научная, медицинская и социальная актуальность мероприятия, важность встречи лидеров и наиболее авторитетных специалистов в области оказания специализированной медицинской помощи пациентам с нервно-мышечными заболеваниями. Выступавшие отметили международную значимость и богатейший опыт Санкт-Петербурга в решении вопросов связанных с этой патологией во многом передовой, подчеркнули приоритетность петербургской медицины в большинстве инициатив и технологических решений XI века!
Высокую историческую значимость преемственности знаний в этой области подчеркнул Скоромец Александр Анисимович, академик РАН, заведующий кафедрой неврологии Первого СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова.
Председатель Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга Андрей Михайлович Сарана в своем выступлении остановился на практических шагах, связанных с созданием в Санкт-Петербурге в течении последних лет системы оказания медицинской помощи пациентам с нервно-мышечными заболеваниями. Экспертный центр НМЗ работает на базе СПб ГБУЗ ГМПБ №2, определена маршрутизация пациентов, сформированы и открыты тарифы, обеспечивающие доступность современных дорогостоящих видов помощи. Создано и работает специализированное отделение респираторной поддержки пациентов с нервно-мышечными заболеваниями на базе ГГМСЦ, выстроен алгоритм передачи пациентов с наследственными формами из детской сети во взрослую. Сегодня за счет средств бюджета города обеспечивается дорогостоящее лечение взрослых пациентов со спинальной мышечной атрофией и боковым амиотрофическим склерозом.
Тяжелое бремя и перспективы революционных изменений.
Патогенез нервно-мышечных заболеваний многогранен и чрезвычайно сложен, а их распространенность и клинические последствия по медико-статистическим показателям сопоставимы с пулом инвалидизирующих нейродегенеративных заболеваний нервной системы - рассеянным склерозом, паркинсонизмом и мультифокальными порогредиентными поражениями головного мозга, совокупно увеличивая общее бремя неврологической патологии.
Однако, в последнее время произошли по настоящему революционные открытия в области этиологии и патофизиологии нервно-мышечных заболеваний. Принципиально изменилась диагностика: расширился спектр заболеваний, вошедших в программу неонатального скрининга, что позволило выявлять болезни на «ДО-симптомной» стадии. Активно развиваются ГЕН-заместительная, ГЕН-модифицирующая и фермент-заместительная терапия, методы внутриутробной медицины, что уже сегодня меняет прогноз целой группы ранее неизлечимых форм. Стремительно меняется парадигма лечения аутоиммунных заболеваний, обсуждается возможность ранней инициации таргетной терапии.
Но происходящие изменения — это вызов государственной системе здравоохранения: ряд технологий относится к чрезвычайно дорогостоящим. Для обеспечения доступности лечения по инициативе Президента РФ был создан фонд «Круг добра», оптимизированы ресурсы бюджета. Обсуждается создание в России сети специализированных медицинских кластеров на базе многопрофильных учреждений, развиваются научно-производственные площадки Минздрава и ФМБА для формирования новых технологий лечения и реабилитации заболеваний нервной системы.
Научная программа конференции.
Программа Школы включала пленарные и секционные заседания, проведение сателлитов и симпозиумов, лекции ведущих ученых, клинические разборы и демонстрации, обсуждение целого ряда фундаментальных вопросов - от плеотропной функции гена к мультисистемным проявлениям моногенных миопатий и миотонической дистрофии. Ядро программы было выстроено вокруг ключевых направлений современной миологии и смежных дисциплин: от молекулярной диагностики и скрининговых подходов до маршрутизации пациентов и мультидисциплинарной поддержки.
Прозвучавшие доклады и лекции с первых минут создали атмосферу профессионального погружения.
Первый день Школы был посвящен генной терапии, скрининговым проектам (мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера, спинальная мышечная атрофия 5q), а также клиническому опыту ведения взрослых и детей. Профессор Pierre Carlier (Франция) представил современные возможности количественной МРТ и спектроскопии для оценки прогрессирования и объективизации эффективности терапии нервно-мышечных болезней. Доклад профессора Сергея Сергеевича Никитина, председателя «Российского общества нервно-мышечных болезней» и главного редактора журнала «Нервно-мышечные болезни», был посвящен редким формам СМА, одной из наиболее заметных для современного сообщества медико-социальных проблем. Череда глубоких докладов охватила спектр серологических маркеров в диагностике нервно-мышечной патологии (к.м.н. Лапин С.В.), раскрыла возможности NGS-панелей для диагностики мышечных дистрофий, полиневропатий и нейронопатий (к.м.н. Назаров В.Д.). Заведующая кафедрой неврологии профессор Алексеева Т.М. представила обзор по воспалительным болезням скелетных мышц. Специалисты функциональной диагностики доцент, к.м.н. Посохина О.В. и к.м.н. Первова Е.М. остановились на методах электрофизиологической диагностики нервно-мышечных заболеваний. Аутоиммунная и конгенитальная миастения, миастенический криз, а также опыт применения генно-инженерной терапии при этой патологии были рассмотрены в отдельной секции, посвященной тонким вопросам нервно-мышечной передачи. В работе секции приняли участие в качестве докладчиков специалисты экспертного центра нервно-мышечных заболеваний сотрудники кафедры неврологии университета. С уникальным докладом «Дистальная миопатия переднего ложа голени (DMAT/DACM) – ультра редкий фенотип или этап прогрессирования дисферлинопатии?» выступил к.м.н. С.Н. Бардаков.
Второй день был посвящен аутоиммунным невропатиям (острым и хроническим), наследственным формам амилоидоза, реабилитации и междисциплинарному сопровождению. Был представлен богатый опыт работы и маршрутизации пациентов, накопленный за годы работы экспертного центра нервно-мышечных заболеваний Санкт-Петербурга. О работе специализированного респираторного центра для пациентов с нервно-мышечными заболеваниями рассказали зам. главного врача по медицинской части ГГМСЦ, к.м.н. Советкина Н.В., зав. центром респираторной поддержки Поповнина Н.А и зав. отд. выездной патронажной службы Багаев Э.З.
В конце каждого дня проводился интерактивный разбор сложных клинических случаев, позволивших продемонстрировать особенности формирования патологических синдромов, истории лечения и реабилитации на примере приглашенных пациентов. Клинические разборы обсуждались с лечащими врачами пациентов и их и родственниками.
Финалом XV Санкт-Петербургской школы нервно-мышечных заболеваний с международным участием имени профессора В.М. Казакова стало награждение молодых ученых и врачей за уникальные клинические случаи и результаты научной работы. Призерами стали Чаплиева Ирина Александровна, Ипатова Кристина Михайловна, Кулагина Насиба Кафаровна (врачи неврологи экспертного центра нервно-мышечных заболеваний СПб ГБУЗ ГМПБ-2), Хювенен Полина Александровна клинический ординатор кафедры неврологии 1 СПБГМ, доцент Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова (МГНЦ) Мельник Евгения Александровна, к.м.н. Бардаков Сергей Николаевич, начальник отделения клиники нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова.
Больше подробностей о программе школы по ссылке: https://congress.1spbgmu.ru/wp-content/uploads/2026/02/
Слушатели Школы: статистика и «география».
В процессе работы школы ведущие специалисты из Москвы, Санкт-Петербурга и наши коллеги из Франции представили тематические доклады, которые сопровождались активным участием слушателей. Вопросы к докладчикам пререастали в дискуссии и спонтанные выступления. Кроме очного участия , формат конференции предполагал он-лайн трансляцию. За два дня работы Школа объединила 772 участника, из которых 96 были очно. География участников охватила страны ближнего Зарубежья (Армения, Беларусь, Казахстан, Кыргызстан), 35 областей и 64 города России, что подчеркнуло значимость форума и высокий интерес к обсуждаемым вопросам.
Исторический контекст и преемственность
На площадках школы были представлены доклады, посвященные истории изучения нервно-мышечных заболеваний в России. Центральное внимание профессором Руденко Д.И. посвятил роли выдающихся отечественных ученых - Владимира Карловича Рота, заслуженного профессора Императорского Московского университета и профессора кафедры неврологии Первого СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова. Валерия Михайловича Казакова, ведущего идеолога изучения миопатий в Санкт-Петербурге и создателя первой «Школы миологии в 2010 г.».
Возобновление «Школы миологии» в 2026 году не просто календарное событие, а шаг восстановления международного профессионального диалога в одной из самых сложных областей неврологии - нервно-мышечных болезней, в которой обновление информации молекулярно-генетических исследований происходит особенно быстро. При этом школа сохраняет первоначально заявленную миссию – создание среды для общения и обмена опытом, рассмотрение фундаментальных основ новейших сведений и привлечение молодых специалистов. Для современных специалистов это возможность увидеть целостную картину дисциплины: от генов и биомаркеров до реабилитации и этики помощи пациенту.
Краткие строки большой биографии.
Валерий Михайлович родился 14 августа 1936 года во Владивостоке. Отрочество провел в Калининграде, где активно занимался спортом и достиг успехов - в 14 лет имел 3-й разряд по боксу, а в 15 стал чемпионом республики по большому теннису. В 1957 году поступил в Первый ЛМИ (ныне Первый СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова), который успешно окончил в 1963 году. После института три года работал судовым врачом в Балтийском морском пароходстве, совершил два перехода по Северному морскому пути и кругосветное плавание. В 1966 году вернулся в альма-матер и поступил в клиническую ординатуру на кафедру неврологии (в то время заведующим кафедрой был профессор Д.К. Богородинский). С тех пор его жизнь была неразрывно связана с кафедрой, его наставники доцент Елизавета Сергеевна Кирпичникова и ассистент Ксения Федоровна Войтович. Научные интересы Валерия Михаиловича сосредотачиваются на изучение нервно-мышечных заболеваний
Ученый и педагог.
Кандидатская диссертация, посвященная лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофии, была выполнена под руководством проф. Д.К. Богородинского и доцента А.А. Скоромца, защита которой состоялась в 1971 году. Валерий Михайлович предложил новое название «лице-лопаточно-конечностная мышечная дистрофия» и впервые описал два ее варианта. Результаты получили высокую оценку мировых экспертов. В 1971 г. ассистент кафедры В.М. Казаков издает «Методику исследования отдельных мышц и мышечных групп у больных ЛЛПМД», создает альбом фотографий мышечных поражений у больных ЛЛПМД. В 1977 году - доцент, руководит научным студенческим обществом изучает наследственные и приобретенные (эндокринных) миопатии.
В 1984 г. - докторская диссертация, инновационное клинико-экспериментальное исследование «Тиреотоксическая миопатия». Впервые описана «формула мышечной слабости» для ранней диагностики и выявлена роль нарушений циклического АМФ в патогенезе миопатии. В этот период, на кафедре под его руководством защищены пять кандидатов и доктор медицинских наук.
Международное сотрудничество и вклад в отечественную неврологию.
В 1995 году содействовал установлению связей с Ассоциацией британских неврологов, в результате многолетним и добрым партнером Школы стала профессор Полина Монро (президент секции неврологии Королевского общества медицины). В 1997 году при его участии реализован совместный международный проект с Научным центром неврологии и психиатрии (Япония) по изучению распространенности молекулярной генетики лице-лопаточно-плечевой дистрофии в мире. В 2009 году при поддержке В.М. Казакова в Санкт-Петербурге на базе СПб ГБУЗ «ГМПБ №2» открылось первое в городе специализированное отделение для пациентов с нервно-мышечными заболеваниями, которое в дальнейшем стало городским экспертным центром.
В 2010 году по его инициативе и при активном участии успешно стартовал проект «Санкт-Петербургская школа миологии», который живет по сей день.
Наследие
Валерий Михайлович прожил 85 лет. В 2021 году его супруга передала в дар экспертному Центру нервно-мышечных заболеваний книги из его научной библиотеки и архив авторских исследований. Профессор Казаков опубликовал 215 научных работ, из них 111 — за рубежом, являлся членом восьми международных организаций по изучению миопатий. Его награды - «Ветеран труда», «Отличник здравоохранения», «Заслуженный работник высшей школы РФ».
Проведенная в феврале 2026 года XV школа, носящая его имя, стала подтверждением преемственности его вклада в мировую науку и глубокого уважения.
Итоги и развитие.
Подводя итоги, организаторы поблагодарили лекторов, участников, организаторов и спонсоров, отметив высокий научный и клинический уровень школы. Профессора Вознюк И.А. и Руденко Д.И. анонсировали проведение XVI школы в феврале 2027 года.
профессор Вознюк B.А.
профессор Руденко Д.И.
к.м.н. Бардаков С.Н.
